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Leucemias
- Geral
- Introdução
- Quadro Clínico
- Diagnóstico.
- Prevenção.
- Tratamento.
- Qual médico
procurar?
- Prognóstico
Introdução
As leucemias englobam as
formas de câncer que afetam os órgãos que produzem as células do sangue,
tanto o sistema linfático como a medula óssea.
A
medula óssea, um tecido esponjoso encontrado dentro de grandes ossos do
corpo, fabrica glóbulos vermelhos
(os quais transportam oxigênio e outras substâncias a todos os tecidos do
corpo), glóbulos brancos –
leucócitos - (que combatem as infecções) e plaquetas (que fazem com que o sangue se coagule).
O
sistema linfático é constituído por vasos muito finos que se ramificam, por
todas as partes do corpo, correndo paralelamente ao sistema sangüíneo. O
sistema linfático tem em seu interior um tipo específico de leucócitos – os
linfócitos – e uma substância
que os transporta chamada linfa
- um fluido incolor e aquoso. Ao longo da rede de vasos se encontram grupos
de pequenos órgãos em formato de feijão chamados gânglios linfáticos (linfonodos). Os gânglios linfáticos são
melhores conhecidos como ínguas, quando estão inchados e fazem saliência na
pele. Existem acúmulos de gânglios linfáticos nas axilas, na pelve, no
pescoço e no abdome. O baço (um
órgão situado na parte superior do abdome que fabrica linfócitos e filtra
as células deterioradas do sangue), o timo
e as amídalas também fazem parte
do sistema linfático.
A leucemia pode ser aguda
(aparecendo “de repente”) ou crônica (durando mais tempo). A leucemia
crônica raramente afeta as crianças, enquanto a leucemia aguda afeta
adultos e crianças.
As leucemias representam
aproximadamente 2 por cento de todos os cânceres.
Elas atingem mais ou menos 9 em cada 100.000
pessoas no mundo inteiro a cada ano. Incide mais em homens que em mulheres,
e a raça branca é mais afetada que outros grupos raciais ou étnicos. Os
adultos têm 10 vezes mais chance de desenvolver a leucemia que as crianças.
A leucemia aparece mais freqüentemente nos idosos. Quando a leucemia ocorre
na criança, ela aparece em geral antes dos 4 anos
de idade.
Leucemia Aguda
Na leucemia aguda as
células imaturas do sangue se reproduzem rapidamente, na medula óssea, e
impedem as células saudáveis de ganhar a corrente sanguínea. As células
imaturas e anormais podem se espalhar para outros órgãos causando lesões.
Os dois tipos principais de leucemia aguda envolvem diferentes tipos de
células do sangue:
· Leucemia Linfóide Aguda (ou leucemia linfocítica aguda ou LLA): É o tipo mais comum de leucemia que afeta as crianças,
primariamente aquelas antes dos 10 anos de idade. Os adultos, algumas
vezes, podem desenvolver a LLA, mas ela é rara em pessoas acima dos 50
anos. A LLA ocorre quando células primitivas do sangue chamadas linfoblastos (linfócitos em desenvolvimento) não amadurecem e
se multiplicam em excesso. Estas
células anormais impedem que as células normais sejam liberadas. Elas podem
se acumular nos gânglios linfáticos (linfonodos) e causar inchaço (ínguas).
· Leucemia Mielóide Aguda (LMA): Representa
aproximadamente 50 por cento das leucemias diagnosticadas em adolescentes e
em pessoas por volta dos 20 anos de idade. É a forma mais comum de leucemia
aguda em adultos. Ela ocorre quando células primitivas do sangue chamadas mieloblastos reproduzem sem se desenvolver em células
normais do sangue. Os mieloblastos imaturos se
acumulam na medula óssea e interferem com a produção das células normais do
sangue. Isto leva a anemia (quantidade insuficiente de células vermelhas no
sangue) e infecções freqüentes porque não há leucócitos (células brancas)
suficientes no sangue.
Leucemia Crônica
A Leucemia Crônica ocorre
quando o corpo produz uma quantidade exagerada de células que, apesar de se
desenvolverem, não funcionam como células maduras. A leucemia crônica
usualmente se desenvolve mais lentamente e é menos dramática que a leucemia
aguda. Existem dois tipos principais de leucemia crônica:
·
Leucemia
Linfóide Crônica (LLC ou leucemia linfocítica crônica): É rara em pessoas abaixo dos 30 anos de idade.
Ela é mais freqüente a medida que a pessoa
envelhece. O maior número dos casos ocorre em pessoas em torno dos 60 e 70
anos de idade. Nesta forma de leucemia, o tipo de célula anormal na medula
óssea é chamado linfócito. Estas células anormais não são capazes de
combater as infecções como uma célula normal. Na LLC, as células cancerosas
vivem na medula óssea, no sangue, no baço e nos linfonodos (ínguas), onde
produzem inchaço.
·
Leucemia
Mielóide Crônica (LMC): Ocorre em pessoas entre os 25 e 60 anos de idade.
Nesta forma de leucemia, o tipo de célula anormal do
sangue é chamada célula mielóide. As células da LMC em geral estão
relacionadas a uma anormalidade genética (herdada dos pais) chamada
Cromossomo Philadelphia. Entretanto, esta doença
nem sempre tem esta característica genética. Pessoas expostas a excesso de
radioatividade ou ao Benzeno (um composto químico presente na gasolina),
têm mais chance de desenvolver esta forma de leucemia. A LMC algumas vezes
pode ser curada com um transplante de medula óssea.
A grande maioria das leucemias ocorre em pessoas
sem qualquer história familiar de leucemia, e não se acredita que sejam
herdadas. Entretanto algumas formas da doença, especialmente a LLC,
ocasionalmente aparece em parentes próximos da mesma família.
Certas
anormalidades genéticas (como a Síndrome de Down)
têm sido associadas ao desenvolvimento de certos tipos de Leucemia.
Quadro Clínico
Os
primeiros sintomas podem ser similares aos de uma virose ou outras
enfermidades comuns, dificultando o diagnóstico até mesmo para o médico.
Você deverá consultar o médico se observar uma das características abaixo
por um tempo prolongado:
·
SÍNDROME ANÊMICA: Caracteriza-se por uma anemia crescente, acompanhada de palidez da pele e das mucosas, falta de ar que aumenta com o esforço físico, cansaço, dores de cabeça, agitação
ou sonolência e taquicardia (aumento dos batimentos
do coração).
·
SÍNDROME HEMORRÁGICA: Decorrente da progressiva diminuição ou
ausência das plaquetas do sangue. Pode haver sangramentos em qualquer parte do corpo, mas eles podem ser
mais evidentes na pele e nas mucosas, desde um simples hematoma até grandes hemorragias associadas ou não a
traumatismos. A epistaxe
(sangrar pelo nariz) é um dos sintomas mais comuns e, em geral, é o motivo
da consulta médica.
·
SÍNDROME
FEBRIL: Mostra-se como uma febre de origem indeterminada,
muitas vezes com tosse, dor abdominal, dor de garganta, fazendo o paciente
procurar o médico.
·
SÍNDROME TUMORAL: Ocorre pelo acúmulo
de células sangüíneas imaturas em órgãos como o fígado, baço, gânglios línfáticos e genitais. Pode haver comprometimento dos
ossos e articulações, em até 30% dos casos, causando dor de forte
intensidade. Quando atinge o sistema nervoso central é acompanhada de vômitos, dores de cabeça, diminuição
de sensibilidade ou de força
motora. Os testículos podem ser afetados em até 20% dos casos,
tornando-se inchados, mas a dor não costuma ser intensa. Os ovários, em
geral, não costumam ser comprometidos.
Diagnóstico
O diagnóstico de leucemia
pode não ser fácil para o médico tendo como base somente os sintomas,
principalmente no início da doença. Ao examinar o paciente ele pode
descobrir a presença de ínguas (linfonodos inchados) além de aumento do
baço e/ou do fígado. O diagnóstico pode ser feito
com a solicitação de um Hemograma
Completo com resultados fora do normal. Os procedimentos diagnósticos
que irão se seguir incluem:
·
Mielograma: exame importante no
diagnóstico e na avaliação da resposta ao tratamento. Vai indicar se, estruturalmente,
as células leucêmicas foram exterminadas da medula óssea (remissão completa
medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da
medula óssea (biópsia) seguida de esfregaços em lâminas de vidro, para
exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte
posterior do osso da bacia e o esterno (parte anterior do tórax). Durante o
tratamento são feitos vários mielogramas.
·
Punção lombar: A medula espinhal é parte do sistema nervoso que tem a forma de
cordão e por isso é chamada de cordão espinhal. A
medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula
um líquido claro denominado líquor. A punção
lombar consiste na aspiração do líquor para exame
ao microscópio e também para injeção de quimioterapia com a finalidade de
impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas no Sistema
Nervoso Central ou para destruí-las quando existir doença (meningite
leucêmica) nesse local. É feita na maioria das vezes sob anestesia local.
Em crianças que não cooperam com o exame, algumas vezes é indicada
anestesia geral.
·
Exames genéticos: podem ser solicitados para
detectar, por exemplo, o cromossomo philadelphia.
Prevenção
Não existe nenhuma maneira
de se prevenir as formas de leucemia. No futuro,
os exames genéticos poderão representar um importante papel na
identificação das pessoas que são mais propensas a desenvolver leucemia.
Até
isto ocorrer, parentes próximos de pessoas com leucemia devem seguir uma
rotina de exames antes que os sintomas se desenvolvam.
Tratamento
Leucemia
Aguda
Ao contrário de outros
cânceres, a Leucemia Aguda não depende do quanto a
doença está avançada, mas sim da condição física da pessoa e do quanto o
diagnóstico foi feito precocemente, da adesão ao tratamento, do controle da
doença ou se houve recidiva (volta) da doença após a melhora.
Na LLA, o tratamento
geralmente ocorre em fases, embora nem todas as fases sejam usadas em todas
os paciente com a doença:
·
Fase I
(chamada indução): Usa-se a quimioterapia, com o paciente internado. Na terapia de indução
o propósito é de destruir a maior quantidade possível de células leucêmicas
e fazer com que o paciente passe à remissão.
·
Fase II
(chamada consolidação): Continua o uso da quimioterapia, na qual se destroem as
células leucêmicas restantes. O paciente
pode ser acompanhado em casa (retornando ao Hospital para o tratamento, mas
sem passar a noite) para manter o paciente em remissão (sem sintomas).
·
Fase III
(chamada profilaxia): Usa diferentes drogas de quimioterapia, algumas vezes
combinadas com radioterapia para prevenir que a leucemia não atinja o
cérebro e o sistema nervoso central durante a fase de indução e
consolidação. A radioterapia consiste no uso de raios X ou outros raios de alta
energia para eliminar células cancerosas e reduzir o tamanho de tumores.
·
Fase IV
(chamada manutenção): Envolve o acompanhamento médico regular com exames
físicos e laboratoriais após a leucemia haver sido tratada, para ter
certeza que ela não retornará.
·
Fase V
(chamada re-indução): Nos casos recorrentes, faz-se a repetição dos medicamentos usados na fase de indução
da remissão. São usados vários
tipos de drogas de quimioterapia em diferentes doses para tratar a doença
que voltou. O paciente pode precisar de vários anos de quimioterapia para
manter a leucemia em remissão.
O
transplante de medula óssea é utilizado para substituir a medula óssea
doente com medula óssea sã. Primeiramente toda a medula óssea do corpo é
destruída com doses elevadas de quimioterapia com ou sem radioterapia. A
seguir, retira-se parte da medula óssea de um doador são, cujo tecido seja
igual ou compatível ao do paciente. O doador pode ser um irmão gêmeo
(melhor opção), um irmão ou irmã compatíveis ou
mesmo uma pessoa que não tenha parentesco com o paciente, mas que tenha
compatibilidade.
Na Leucemia Mielóide Aguda,
o tratamento geralmente depende do tipo de doença, bem como da idade e da
saúde do paciente. Usualmente a pessoa recebe o tratamento de indução num
esforço de levar a leucemia à remissão. As terapias de consolidação e de
manutenção podem ser usadas, mas elas são menos efetivas para a LMA que
para a LLA. Para todos os tipos de leucemia, o transplante de medula óssea
é uma opção quando a quimioterapia sozinha teve menos sucesso.
A colocação de um Cateter Venoso Central é útil, pois
o tratamento da leucemia aguda é demorado, podendo levar até três anos,
requerendo repetidas transfusões e internações. Recomenda-se a implantação
de um cateter em uma veia profunda (em geral no pescoço ou no braço), para
facilitar a aplicação de medicamentos e derivados sanguíneos e a retirada
de sangue para exames, e agredir menos a criança com repetidas punções
venosas. Existe ainda a opção de colocação de um cateter tipo Porto-cat, que é implantado sob a pele,
tendo como vantagem a maior durabilidade.
Leucemia Crônica
Na leucemia crônica, a
primeira coisa a se fazer após o diagnóstico é determinar a extensão do
câncer – ou seja – o estadiamento. Existem 4
estágios na Leucemia Linfóide Crônica:
·
Estágio O –
Existe exagerado número de linfócitos no sangue. Geralmente não existem
outros sintomas da leucemia.
·
Estágio I –
Os linfonodos estão inchados por causa do excesso de linfócitos no sangue.
·
Estágio II –
Os linfonodos, o baço e o fígado estão inchados por causa da abundância de
linfócitos no sangue.
·
Estágio III –
O paciente desenvolve anemia - muito poucas hemácias (células vermelhas) no
sangue.
·
Estágio IV –
Queda acentuada das plaquetas no sangue. Os linfonodos,
baço e o fígado podem estar inchados. Anemia pode estar presente.
O tratamento da Leucemia
Linfóide crônica depende do estágio da doença, bem como da idade e da
condição de saúde do paciente. Nos estágios precoces, o tratamento pode não
ser necessário, embora a saúde do paciente deva ser acompanhada de perto.
Nos estágios I ou II, observação e quimioterapia são o
tratamento usual. Nos estágios III ou IV, a quimioterapia “pesada”
ou com múltiplas drogas podem ser usadas.
Interferon-alpha (IFN-a): Uma opção de tratamento para LMC é o IFN-a. Os interferons são
substancias naturais produzidas pelo nosso corpo. Administrar nos pacientes
uma injeção de IFN-a
pode ajudar a reduzir o crescimento das células leucêmicas (e prolongar a
vida), mas isto não significa a cura da LMC. O IFN-a é às vezes administrado sozinho, ou com uma droga
chamada Cytarabine (Ara-C). O problema mais
significativo com o uso deste tratamento tem sido sua tolerabilidade.
Muitos pacientes não toleram seus efeitos colaterais
Hydroxyurea/Busulfan: Estes dois agentes quimioterápicos
são tipicamente usados em pacientes que não são aptos a se submeter ao
transplante de medula ou não toleram o IFN-a. Ambos os medicamentos tratam os sintomas da LMC,
mas não prolongam a vida. Entretanto, eles são melhor
tolerados que o IFN-a.
Imatinib Mesylate (Gleevec): Este
medicamento tem sido preconizado para tratar aqueles pacientes nos estágios
iniciais da doença, com ou sem transplante de medula.
Alguns pacientes também podem
ser tratados com um transplante de medula óssea.
Qual médico procurar?
Procure
o médico (hematologista) se você tiver um sangramento fora do normal,
hematomas espontâneos na pele, infecções freqüentes, gânglios linfáticos
inchados (ínguas), cansaço e falta de ar associados à palidez da pele ou
qualquer sintoma que possa sugerir leucemia.
Prognóstico
De forma geral, a progressão
da leucemia crônica é mais lenta que a leucemia aguda. A quimioterapia e/ou
transplante de medula óssea terão
um papel decisivo na evolução da doença. Sem tratamento, as pessoas com LMC
habitualmente tinham alguns anos de estabilidade antes de desenvolver um
quadro parecido com a LMA, mais agressivo. Quanto a
transformação da LMC em LMA, se pode ou não ser adiada ou prevenida com o
uso da quimioterapia, ainda é uma incógnita.
Quase 40 por cento das pessoas
com leucemia têm sobrevida de no mínimo 5 anos
após o diagnóstico, porém a taxa sobrevida varia muito entre os diferentes
tipos de leucemia.
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