|
Miastenia Gravis
- Introdução
- Quadro Clínico
- Diagnóstico.
- Prevenção.
- Tratamento.
- Qual médico
procurar?
- Prognóstico
Introdução
A Miastenia gravis é uma doença auto-imune
caracterizada pela presença de anticorpos (proteínas de defesa) do próprio
organismo atacando os receptores de acetilcolina na junção neuromuscular
(contato entre o nervo e o músculo). A acetilcolina é um neurotransmissor
(substância química que é liberada pelos impulsos nervosos) importante na
passagem do estímulo nervoso ao músculo e provocar as contrações
musculares, responsáveis pelo movimento.
Figura
1. Junções
neuromusculares normal (Painel A) e miastênica (Painel B).
Nas
junções neuromusculares normais (A), as vesículas liberam acetilcolina de
locais específicos da terminação nervosa (fim do nervo em contato com o
músculo). A acetilcolina cruza o espaço sináptico
(espaço entre o nervo e o músculo) para alcançar os receptores que estão
concentrados no topo das dobras juncionais. A acetilcolinesterase (enzima que destrói a acetilcolina)
rapidamente encerra a transmissão através da hidrólise da acetilcolina, inativando seu efeito. Na junção miastênica (B) há um
reduzido número de receptores de acetilcolina, as fendas sinápticas são mais simples, o espaço sináptico é alargado, e a terminação nervosa é normal.
(Extraído do “The New England Journal of
Medicine”
– Vol. 330:1787-1810 June 23, 1994 Number 25)
A doença, que afeta as vias de resposta nervosa
dos músculos, leva à progressiva fraqueza muscular (fadiga miastênica). Os músculos, que podem parecer
normais no início, tornam-se fracos com o uso continuado. Isto é por que a
pessoa com miastenia gravis sentirá mais forte quando acorda ou está
descansada, e mais fraca no final do dia quando os músculos foram usados.
Na realidade, este cansaço crescente é uma característica marcante da
doença.
A Miastenia gravis pode aparecer em qualquer
idade, mas afeta principalmente as mulheres entre 20 e 40 anos de idade.
Porém, quando a doença aparece após os 50 anos de idade, os homens são
geralmente mais atingidos.
Ainda
não se sabe a causa da Miastenia Gravis. Embora não se acredite que a
miastenia gravis seja hereditária ou contagiosa, bebês nascidos de mães que
têm miastenia gravis têm um risco aumentado de ter miastenia gravis após o
parto. É provável que o bebê adquira anticorpos da mãe por via placentária
durante a gestação. Em geral os sintomas desaparecem dentro de algumas
semanas após o parto.
Quadro Clínico
- Fadiga muscular,
envolvendo a musculatura esquelética (voluntária), aos exercícios;
- Fraqueza
muscular progressiva que parece melhor pela manhã ou com o repouso,
que piora depois de uma atividade ou no final do dia;
- Ptose palpebral
(pálpebras caídas) e diplopia (visão dupla) aparecem precocemente;
- Alteração na
expressão facial (contração involuntária do rosto);
- Fraqueza
muscular inicialmente da face. Os músculos que controlam as pálpebras
e os movimentos dos olhos são normalmente afetados precocemente na
doença, seguidos de fraqueza facial que pode fazer o sorriso, a
mastigação, o engolir e a fala difíceis. Na
maioria das pessoas, a doença torna-se eventualmente mais
generalizada, e pode afetar os músculos dos braços e as pernas. Às
vezes a doença afeta os músculos que controlam a respiração;
- Dificuldade
para mastigar (por fadiga muscular precoce dos músculos da mandíbula) e
engolir (fadiga dos músculos da faringe);
- Falta de ar
(quando envolve os músculos da respiração), sob condições extremas,
como durante uma infecção respiratória, caracterizando uma "crise
miastênica" na qual a pessoa pode precisar de ajuda respiratória
(ventilação mecânica);
- Transtornos da
fala (quando envolve os músculos da laringe);
A fraqueza súbita e severa (crise miastênica)
pode desenvolver sem aviso prévio, às vezes ativada por uma infecção ou
outro fator de stress, físico ou emocional, causando problemas na
respiração, na movimentação e / ou na deglutição.
Diagnóstico
A história clínica e os achados de exame físico
darão as primeiras pistas no diagnóstico de miastenia gravis. Os exames
para testar a força muscular e reflexos, força das pálpebras e movimentos
dos olhos serão o segundo passo. Se os resultados sugerirem a doença,
alguns exames específicos poderão confirmar o diagnóstico. Estes incluem:
- Teste Anti-colinesterase: Drogas que inibem a
enzima acetil-colinesterase (que normalmente destrói a acetilcolina
produzida) permitem que a acetilcolina libertada do nervo passe a interagir
repetidamente com um número limitado de receptores de acetilcolina na
junção neuro-muscular, resultando numa força
aumentada dos músculos miastênicos. O Edrophonium
(Tensilon) é a droga que normalmente é
utilizada neste teste, que nas pessoas com miastenia
gravis pode reduzir a fraqueza do músculo temporariamente.
- Excitação
nervosa repetitiva:Choques elétricos
estimularão os nervos a uma freqüência de três vezes por segundo e os
potenciais de ação são registrados por eletrodos na superfície do músculo.
Uma rápida diminuição da amplitude do potencial de ação evocado do
músculo (abaixo de 15%) é considerada positiva.
- Radioimunoensaio para anticorpos de receptores anti-acetilcolina: Estes exames irão
checar a presença de anticorpos específicos dos receptores de
acetilcolina que causam a miastenia
gravis. Níveis altos
destes anticorpos estarão presentes em quase 100 por cento das pessoas
com a doença.
- Eletromiografia: Agulhas minúsculas são inseridas nos músculos
para estimulá-los e analisar a função dos nervos e dos músculos. A estimulação repetida enfraquecerá a
resposta muscular rapidamente nos pacientes miastênicos.
- Um exame de
Imagem por Ressonância Magnética ou uma Tomografia Computadorizada podem ser solicitados para
procurar problemas no timo.
- Testes de
função pulmonares: Medem a eficiência da respiração para detectar
problemas respiratórios que aparecem na doença.
Prevenção
Como a causa da miastenia gravis ainda não foi
descoberta, não há nenhum modo conhecido de se preveni-la. Porém, uma vez a
doença se desenvolveu, existem maneiras de se prevenir os surtos de piora
ou as recidivas:
- Após
uma atividade física, descanse o necessário para permitir a
recuperação da “comunicação” entre o nervo e o músculo.
- Evite
atividades extenuantes e exaustivas.
- Evite
o calor e o frio excessivos.
- Evite
tensão emocional, valorizando menos os problemas corriqueiros da vida,
que geralmente se resolvem por si só.
- Sempre
que possível, evite exposição a qualquer tipo de infecção, inclusive
resfriados e gripe. Vacinações para infecções evitáveis e comuns (como
a da gripe) são recomendadas.
Ajude seu médico a monitorar
suas reações aos medicamentos prescritos. Alguns remédios prescritos
geralmente para outros problemas, como infecções ou hipertensão, podem
piorar a miastenia gravis. Se os problemas forem significativos, você pode
recorrer a tratamentos alternativos ou evitar alguns medicamentos
completamente.
Tratamento
Em geral, existem quatro métodos de tratamento
disponíveis para serem usados na miastenia gravis:
- Agentes Anti-colinesterase:
São usados como tratamento de primeira linha da miastenia gravis e agem
liberando mais acetilcolina para acumular na junção neuromuscular. Isto
aumenta as chances de serem ativados os receptores, de forma que os
nervos e os músculos terão uma melhor comunicação, e os músculos não irão
enfraquecer tão depressa. A Piridostigmina (Mestinon)
é o medicamento anti-colinesterase mais
prescrito no mundo todo. Altas doses do medicamento podem aumentar a
fraqueza (efeito contrário).
- Timectomia:
A remoção cirúrgica do timo (órgão
presente no tórax) é indicada por seu efeito terapêutico na miastenia
gravis ou para prevenir a disseminação (ou crescimento) de um timoma (tumor do timo). Acredita-se que removendo
o timo elas possam re-equilibrar o sistema imune de alguma maneira. Se
o timoma não pode ser removido
completamente, ou se já espalhou, clips marcadores
são colocados no local onde ele foi retirado para fazer radioterapia
após a cirurgia.
- Tratamento Imunossupressor: É indicado
quando a fraqueza não pode ser controlada pelos agentes anticolinesterase e o paciente está
suficientemente bem para tolerar os efeitos colaterais dos
imunossupressores. A prednisona
(corticóide), a azatioprina
(Imuran®, Imunen®)
e a ciclosporina
(Sandimmun ®, Cyclosporin
®) são agentes agora usados para induzir uma supressão do sistema
imunológico de forma mais prolongada.
- Imunoterapias
de Curta Duração: A
plasmaferese é um processo no qual os
anticorpos são removidos da circulação (separados do sangue), através
do isolamento do plasma, retirada dos anticorpos por lavagem, e depois
a devolução do plasma ao sangue (autotransfusão). Diminuindo a
quantidade de anticorpos anormais, a plasmaferese
provê um retorno temporário da força muscular para muitas pessoas. Isto
é usado principalmente para estabilizar a condição do paciente miastênico em crise ou para tratamento de curta
duração em pacientes submetidos à timectomia. As indicações da Terapia com
Imunoglobulina Intravenosa são as mesmas da plasmaferese
e envolve infusões de certos anticorpos para alterar temporariamente o
sistema imune.
Qual médico procurar?
Deve-se procurar um neurologista sempre que
houver qualquer fraqueza ou fadiga muscular progressiva e sem causa aparente.
Se foi
feito o diagnóstico de miastenia gravis, é extremamente importante estar
preparado para procurar um pronto
socorro no caso de uma crise miastênica. Se os músculos que controlam a
respiração forem afetados, em decorrência de uma infecção respiratória -
até mesmo uma pequena falta de ar pode rapidamente se transformar numa
emergência, necessitando ajuda médica imediata.
Prognóstico.
A
miastenia gravis é uma doença crônica que normalmente progride lentamente
com o passar do tempo. Embora os sintomas possam flutuar em severidade
durante anos, a doença raramente desaparece por si só. Recidivas ocorrem
até mesmo depois de períodos de provável remissão.
Os tratamentos atuais podem permitir à maioria
das pessoas com miastenia gravis viver normalmente ou próximo do normal.
Outras desordens auto-imunes, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico e a
Artrite Reumatóide podem estar associadas com a miastenia gravis, e podem
desenvolver-se antes ou depois da doença ser diagnosticada.
|
